Группа крови с нулевым резус-фактором (Rh null) отличается тем, что у нее нет белков резус-фактора на эритроцитах.

Согласно последним данным, в мире проживает полсотни человек с Rh null — «отсутствующим» резус-фактором, а значит, в их крови нет антигенов. Всего ученые описали 29 случаев этого редкого фенотипа.

Проблема обладателей «золотой» крови в том, что в мире почти нет Rh null-доноров — по разным данным, от 9 до 11 человек. Поэтому кровь с нулевым резус-фактором считается самой ценной в мире и ее называют «золотой».

Что такое группа крови?

На поверхности наших эритроцитов есть белки, которые называются антигенами. От присутствующего антигена зависит группа крови человека — A, B, O или AB. Каждая делится на резус-положительную или резус-отрицательную. От белкового антигена резуса D (RhD) на поверхности эритроцитов зависит, есть у человека резус-фактор или нет. У человека человека с резус-отрицательной группой крови отсутствует только антиген RhD, а с «золотой» — все резус-антигены.

Почему у некоторых людей «золотая» кровь?

Считается, что «золотая» кровь появилась в результате спонтанного изменения гена RHAG (Rh-associated glycoprotein), который кодирует резус-ассоциированный гликопротеин. Этот белок необходим для направления резус-антигенов к мембране эритроцитов. Мутация RHAG часто связана с заболеванием, которое известно как наследственный стоматоцитоз. У этих людей может быть длительная, легкая, гемолитическая анемия и повышенный распад эритроцитов.

Есть несколько факторов, которые подвергают человека более высокому риску появления «золотой» крови:

• Близкородственный брак.
• Аутосомные гены (аномальные гены, имеющие признаки болезни, передающиеся из поколения в поколение).
• Изменения или полное удаление определенных генов, таких как RHD и RHCE или RHAG.

Можно ли сдавать «золотую» кровь?

Да, из-за отсутствия антигенов обладатель Rh null-крови считается универсальным донором. Она отлично подходит для переливания, потому что в ней отсутствуют общие антигены, и ее можно перелить любому, кто в этом нуждается и без риска осложнений. Однако найти этот тип очень сложно.

И, наоборот, нулевой резус мешает людям, у которых он есть. Если им потребуется переливание, то таким пациентам не подойдет кровь, которая содержит антиген Rh. Это вызовет трансфузионную реакцию.

Какие еще сложности у носителей «золотой» крови?

Люди с нулевым резусом могут страдать от:

• Несовместимости по резус-фактору во время беременности. Если у матери нулевой резус-фактор, а у ребенка — резус-положительный, то кровь матери может вырабатывать антитела. Они будут атаковать плод и приведут к выкидышу.
• Гемолитического криза. Несколько исследований показали, что инфекция или сепсис у таких людей могут спровоцировать массивный гемолиз, последующую почечную недостаточность и другие осложнения.
• Легкой или умеренной гемолитическая анемии с рождения, которая приводит к более быстрому разрушению эритроцитов. Это может вызвать низкий уровень гемоглобина и привести к бледности и усталости.

Вообще до 1961 года ученые всего мира считали, что все эмбрионы с нулевым резус-фактором крови погибают в утробе матери. Нельзя сказать, что родиться с «золотой» кровью — это выиграть в лотерею. Обладать настолько редким типом крови как минимум неудобно. Эта особенность только усложняет жизнь человека.